Внутриутробные пороки развития, вызывающие нарушение слуха, микротия ушной раковины и атрезия слухового прохода справа — это диагноз, с которым я столкнулась в роддоме после рождения своего первенца. Меня зовут Марина. В этой статье я хочу рассказать о том, что касается микротии, её причинах, а также о способах восстановления ушной раковины.
Что такое микротия
Микротия ушной раковины — врождённое недоразвитие ушной раковины или её отсутствие (Википедия). Микротия в переводе с латыни обозначает «маленькое ухо».
По МКБ-10 относится к разделу Q17.2 «Другие врождённые аномалии (пороки развития) уха. Микротия».
Степени микротии
I степень – как правило, ушная раковина сохранена, но уменьшена в размерах или немного деформирована. При этом обычно структуры среднего уха и слуховой проход сохранены, последний может быть сужен.
II степень – ушная раковина недоразвита. Чаще всего слуховой проход полностью закрыт или стенозирован.
III степень – на месте ушной раковины так называемый рудимент в виде кожно-хрящевого валика с сохранённой или нет мочкой. Как правило, наличествует полная костная атрезия слухового прохода. Косточки среднего уха могут быть сохранены, но деформированы или уменьшены в размерах. Это наиболее часто встречаемая форма микротии ушной раковины.
IV степень (анотия) – полное отсутствие какого-либо образования. Сопровождается полной атрезией и нарушением структур среднего уха.

Частота случаев микротии
Коэффициент микротии по разным сведениям составляет от 0,83-17,4 случаев на 10000 родившихся детей (то есть 1 случай на 600-12000 чел.) и сильно зависит от региона либо этнической принадлежности. Чаще встречается у мальчиков, нежели у девочек (соотношение примерно 2:1). Чаще бывает односторонняя, чем двусторонняя. Односторонняя, в свою очередь, чаще бывает справа, чем слева (соотношение правосторонней, левосторонней и двусторонней примерно 6:3:1).
Частота случаев микротии разнится в зависимости от региона и этнической группы.
Исследования в разных регионах:
- Италия (1983-1992) — 1,46 на 10000 родившихся, т.е. 1 сл. на 6849 новорождённых (ссылка).
- Китай (1988-1992) — 1,4 на 10000 родившихся, т.е. 1 сл. на 7143 новорождённых (ссылка). При этом частота родившихся с данной аномалией сильно варьировалась между регионами. Так, чаще всего микротия встречалась в провинции Синьцзян, а реже — в Автономном районе Внутренняя Монголия.
- Финляндия — 4,34 на 10000 родившихся, т.е. 1 сл. на 2304 новорождённых (ссылка).
- Аргентина — 1,3 на 10000 родившихся, т.е. 1 сл. на 7500 новорождённых (ссылка). Что важно, что распространённость сильно варьировалась между регионами с разным этническим составом. Так, в регионе Жужуй, где проживают индейцы, коэффициент рождённых с микротией-атрезией составил 20,93 на 10000 родившихся, что означает 1 сл. на 500 новорождённых (!).
- Гавайи, США (1986-2002) — 3,79 на 10000 родившихся, т.е. 1 сл. на 2638 новорождённых (ссылка). При этом у представителей европеоидной расы встречалась патология реже, чем у выходцев из Дальневосточной Азии, Филиппин и Тихоокеанских островов.
- Калифорния, США (1989-1997) — 2,5 на 10000 родившихся, т.е. 1 сл. на 4000 новорождённых (ссылка). При этом чаще встречалась у родителей — латиноамериканцев и азиатов.
Я также встречала упоминание исследования, в котором говорится, что у японцев частота микротии 1 случай на 4000 человек, а у индейцев племени Навахо (проживают преимущественно на территории США) 1 случай на 900-1200 человек.
Во многих исследованиях сообщается, что коэффициент детей, родившихся с микротией, ежегодно увеличивается.
С чем связана частота проявления микротии: генетические особенности этнических групп, экология, совокупность факторов или какие либо ещё причины влияют на это — пока точно не известно.
Патологии, с которыми сопряжена микротия
Атрезия / стеноз (сужение) слухового прохода; сочетанные пороки развития, как аномалии сердца, лёгких, почек, позвоночника, конечностей и центральной нервной системы; некоторые синдромы: гемифациальной микросомии (1-ой и 2-ой жаберных дуг, в т.ч. Гольденхара, Конигсмарка), Тричера Коллинза-Франческетти и др.
Причины микротии
Полностью причины микротии не выяснены: в каких-то случаях она кроется в генетике (при синдромах), в остальных предполагается, что это сочетание факторов: генетика, нарушение кровотока или некоторые болезни / лекарства во время беременности (3-8 недели, когда закладывается среднее и наружнее ухо из 1 и 2 жаберной дуги).
Я отыскала такой генетический тест: генетическая панель на микротию синдромальную. Это не для рекомендации проводить исследование, а просто информация, что такой существует. Если кто-то сдавал подобный тест – поделитесь, пожалуйста, результатами в комментариях.
Виды операций при микротии
Существуют два направления коррекции микротии ушной раковины:
- Реконструкция – воссоздание ушной раковины как части тела.
- Протезирование – замена ушной раковины съёмным эктопротезом из искусственного материала. Чаще всего применяется при невозможности или нежелании проведения реконструкции.
Далее я расскажу о существующих методах в каждом из направлений.
Реконструкция ушной раковины
Реконструкция ушной раковины, в свою очередь, имеет два направления:
- Реконструкция с применением аутологических (собственных) тканей. При данном способе каркас ушной раковины изготавливают из рёберных хрящей пациента, вживляют его под кожу.
- Реконструкция с применением искусственных материалов (имплантов). В данном случае в качестве каркаса раковины используется имплант (эндопротез) из искусственного материала: силикон или пористый полиэтилен (торговые марки MEDPOR, SU-POR, OMNIPORE). Каркас либо вживляется под кожу, либо обшивается лоскутом кожи.
Реконструкция раковины из аутохряща
Формирование раковины из рёберных хрящей, покрытых кожей. У пациента изымаются хрящи из 3-4-х рёбер, из них прямо во время операции вырезается и сшивается по предварительно составленному шаблону каркас уха, который потом вживляется под кожу. Так пациент ходит около полугода. Затем за одну, две или три операции (есть несколько технологий) производится оттопыривание уха, коррекция мочки и козелка.
✔ Плюсы:
- Естественный материал из собственных тканей.
- Ухо является полноценной частью тела.
- Раковина стойкая к ушибам и повреждениям.
✔ Минусы:
- 2-4 операции на протяжении 6-18 месяцев.
- Низкая эстетика (сложно повторить форму второго уха).
- Длительный и болезненный восстановительный период (очень! по отзывам тех, кто через это прошёл).
- Риск повреждения плервы.
- Рубец на коже внизу грудной клетки.
- Вероятна деформация грудной клетки, откуда будут изыматься хрящи.
- Возраст операции с 7-9 лет, когда грудная клетка достигнет определённого размера (то есть, после того, как ребёнок пойдёт в школу).
- Раковина со временем может начать терять форму и рассасываться.
- Существует вероятность отмирания кожи на новой ушной раковине, если её недостаточно подпитать сосудами.
- Мало хирургов, которые успешно выполняют такие операции с относительно хорошим косметическим эффектом.
Реконструкция раковины с применением искусственного импланта
Этот способ разработал американский пластический хирург Джон Райниш в 1991 году. Реконструкция ушной раковины производится на основе каркаса из искусственного материала. В качестве материала чаще всего используется медицинский пористый полиэтилен (торговые марки MEDPOR, SU-POR, OMNIPORE), а также силикон (но крайне мало информации об этом, встречала только у пластического хирурга из Москвы – Чкадуа Т.З.). Есть несколько техник: например, предварительное растягивание кожи с последующим размещением там каркаса; но чаще обшивается лоскутом кожи, взятом из другого места. При заживлении ткани пациента прорастают в поры импланта, в результате ухо питается сосудами, приобретает чувствительность и становится полноценной частью тела.
✔ Плюсы:
- Одна операция (редко, но иногда может понадобиться вторая для коррекции лопоухости, мочки или козелка).
- Возраст с 3-4 лет.
- Довольно быстрое и безболезненное восстановление (неприятные ощущения чаще бывают только в том месте, где брали кожу).
- Ушная раковина выглядит более реалистично, нежели из аутохряща.
- Ухо является полноценной частью тела.
✔ Минусы:
- Ухо более жёсткое, чем природное.
- Высокая стоимость операции.
- Несколько месяцев потребуется соблюдать особый уход за ухом: не спать на нём, обрабатывать.
- Кожу для покрытия импланта берут, как правило, внизу живота и за вторым ухом (либо на руке). На теле будут шрамы.
- Имплант может повредиться и потребуется дополнительная операция. Причина в том, что сам имплант чаще всего состоит из двух частей – основы и завитка. Во время операции они соединяются. Но места соединения – самые уязвимые, в долгосрочном периоде могут сместиться или повредиться. Но и тут ведутся разработки. Например, хирург из США Шерил Левин выполняет реконструкцию уха из цельного импланта, который обладает более высокой прочностью, чем двухкомпонентные импланты, используемые другими хирургами.
- Со временем кожа на новом ушке может быть очень сухой, после укусов насекомых отекает (потом восстанавливается).
- Имеется вероятность отмирания тканей, покрывающих ухо. Бытует мнение, что это отторжение импланта организмом пациента (так прикрываются некоторые хирурги), но реальная причина – лоскут ткани неправильно рассечен самим хирургом. В результате – повреждены сосуды, ткань не питается должным образом и отмирает (чернеет). Именно поэтому от рук одних хирургов такие осложнения никогда не встречаются, а от других – практически поголовно.
- Крайне мало докторов, которые специализируются в этой области (а тех, кто делает такие операции качественно с минимумом осложнений – и подавно).
Некоторые отохирурги и пластические хирурги работают в паре, делая комбинированную операцию 2 в 1 (CAM): открытие прохода и формирование ушной раковины из искусственного импланта, что позволяет не подвергать ребёнка дополнительному наркозу, а также сэкономить время и денежные средства на дорогу и период реабилитации. Но при этом важно учитывать, что частота осложнений при CAM выше, нежели делать операции по-отдельности.
Следующие пары хирургов делают CAM:
Шерил Левин тоже практиковала CAM, но со временем отказалась от этой технологии.
Протезирование ушной раковины
Ушной протез на штифтах. На первой операции удаляется имеющаяся часть уха и вживляются в кость титановые штифты. Через несколько недель на второй операции устанавливается крепление (специальные крючки или магнит), к которому будет присоединяться съёмный силиконовый протез.
✔ Плюсы:
- Достаточно простые операции.
- Силиконовое ухо повторят форму своего уха.
✔ Минусы:
- В голову вживляются металлические конструкции – штифты.
- Требуется пожизненная ежедневная обработка мест выхода металлических конструкций из-под кожи.
- Возможны инфекции и воспаления в области выхода металлических конструкций из-под кожи.
- Необходимо каждые 2 года заказывать новое резиновое ухо (платно, разумеется).
- Раковина не меняет цвет на морозе / при загаре (то есть, выглядит неестественно).
- Ухо в любой момент может открепиться и упасть (например, во время активной игры).
- Операция проводится, когда кости черепа достаточно окрепнут (чаще всего уже после того, как ребёнок пойдёт в школу).
- В будущем невозможна (либо затруднительна) реконструкция уха, так как кожа будет в рубцах и имеющаяся мочка будет отрезана. То есть у пациента снижаются шансы на последующее восстановление уха другими методами.
Делать ли операцию при микротии?
Аргументы «за»
✔ Психологический комфорт
С наличием недостающей части тела человеку может быть комфортнее, чем без неё.
✔ Улавливание звука
Форма раковины помогает улавливать и направлять звук в среднее ухо, тем самым улучшая слух в целом.
✔ Источник звука
Актуально для тех, у кого имеется слуховой проход (природный или искусственный). Наличие слуха с двух сторон помогает ориентироваться, откуда идёт источник звука: справа или слева. Но наше пространство как минимум трёхмерно. И здесь приходит на помощь сложная форма раковины, которая помогает нашему мозгу распознавать направление звука по осям верх-низ и перед-зад. То есть, полноценная ориентация в трёхмерном звуковом пространстве происходит в совокупности с наличием слуха с двух сторон и наличием раковин с двух сторон. И что очень важно — чем раньше вся система начнёт полноценно функционировать, тем больше шансов, что мозг не утратит задуманную природой способность распознавать нахождение источника звука.
✔ Защита слухового прохода
Актуально для тех, у кого имеется слуховой проход (природный или искусственный). Ушная раковина послужит дополнительной защитой слухового прохода от попадания пыли и инородных предметов.
Аргументы «против»
Список причин, которые могут послужить поводом отказаться от проведения операции:
✔ Наркозы.
✔ Возможны осложнения (при любом методе).
✔ Вмешательство и шрамы на других участках тела.
✔ Отсутствие желаемого эстетического эффекта.
✔ Стоимость операции.
✔ Проблема выбора хирурга.
Список докторов, оперирующих при микротии, вы найдёте по ссылке.
Вывод
Делать ли вообще операцию при микротии? Если делать, то какую?
Правильного ответа не существует. Я постаралась максимально собрать информацию, чтобы подсветить возможные плюсы и минусы. Остальное решать вам за себя или за вашего ребёнка.
Хочу ещё обратить внимание на то, что операция, затрагивающая только корректировку микротии, не восстановит слух. Слухоулучшающие операции и методики описаны в статье по атрезии. И в первую очередь нужно определиться с предполагаемым способом улучшения слуха и только потом (или одновременно) решать вопрос воссоздания ушной раковины.
Знаменитости с микротией и атрезией
Пол Стэнли — американский музыкант, ритм-гитарист и вокалист рок-группы Kiss. История микротии и атрезии Пола Стэнли подробно описана по ссылке.
Полезные материалы
Видео хирурга Чкадуа Т.З. и сравнительная характеристика способов устранения микротии на Youtube (впечатлительным не смотреть): ссылка.
Ещё одно видео от хирурга Имшенецкой Н.И. можно посмотреть по этой ссылке.
здравствуйте. меня зовут Елена. я лор врач из Израиля. в данный момент я нахожуст на практике у др Дувдевани Шай в Израиле…если Вам интерересно как и что он делает или вопросы по операциямэ я бы с удовольствием ответила на них…он удивительный хирург. его результаты потрясающие..уши очень красивые и слышат до 20-30 децибелэ что почти норма…пишите!