Атрезия слухового прохода

У моего ребёнка врождённая атрезия слухового прохода справа, которую мы устранили. В этой статья я хочу поделиться с другими родителями детей с таким же диагнозом информацией по теме атрезии, её причинах, нюансах, вариантах операции и способах улучшения слуха.

Что такое атрезия слухового прохода

Атрезия — это врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме (Википедия). Атрезия слухового прохода — это, соответственно, отсутствие слухового прохода. Простым языком — отсутствие «дырочки» в ухе (сплошная кость вместо нее).

Атрезия слухового прохода может быть односторонней и двусторонней.

По МКБ-10 относится к разделу Q16.1 «Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного)».

Патологии, сопряжённые с атрезией

Атрезии практически всегда сопутствует микротия (уменьшенная, деформированная или отсутствующая ушная раковина). Встречала информацию, что единственным случаем атрезии без сопутствующих проявлений микротии является синдром хромосомы 18q-.

А также в некоторых случаях могут выявляться сочетанные пороки развития, как аномалии сердца, лёгких, почек, позвоночника (дополнительные позвонки), конечностей (полидактилия, эктродактилия) и центральной нервной системы; некоторые синдромы с недоразвитием челюстно-лицевых структур: гемифациальной микросомии (1-ой и 2-ой жаберных дуг, в т.ч. Гольденхара), Тричера Коллинза-Франческетти и др.

Одностороннюю атрезию и микротию при отсутствии других сочетанных патологий в литературе называют синдромом Конигсмарка.

Односторонняя атрезия

Атрезия затрагивают одну сторону в 90% случаев данного порока, притом справа она проявляется в два раза чаще, чем слева.

Сложности:

  • Снижен слух в целом.
  • Нарушена локализация источника звука — бинауральность (Википедия), которая, по некоторым данным, при отсутствии двусторонней слуховой нагрузки с возрастом может быть безвозвратно утрачена.
  • Плохое распознавание речи в шумной обстановке.

Отдельно хочу обозначить — дети с односторонней атрезией при втором здоровом слышащем ушке нормально развиваются. Если и происходит небольшая задержка речевого развития, то она является по большей степени индивидуальной особенностью ребёнка. До 4-5 лет неудобств практически нет. До этого возраста проблема может быть такая — ребёнок не слышит, откуда его зовут, с какой стороны едет машина и т.п. Также в случае отита может произойти временное ухудшение слуха и на основном слышащем ушке — ситуация не из приятных. Когда наступает возраст активного самостоятельного взаимодействия с людьми в разных обстановках — начинаются сложности с недослышиванием и улавливанием нити разговора, а следом возникают и психологические проблемы. Об этом довольно откровенно написал Пол Стэнли — участник группы KISS, который испытывал трудности в общении и прошёл долгий путь принятия себя по причине односторонней микротии и атрезии. Я рекомендую к прочтению книгу Пола Стэнли, либо её фрагментов, касаемых этой темы. Печально, что отечественные сурдологи заверяют, что проблем никаких нет у людей с одним слышащим ухом, тем самым обесценивая таковую.

Двусторонняя атрезия

Около 10% случаев атрезии являются двусторонними.

Сложности:

  • Очень сильно снижен слух, практически отсутствует.

Низкий слух — это самая большая проблема при двусторонней атрезии, и близко несопоставимая с односторонним пороком. С трёх месяцев нужно носить специальные неимплантируемые слуховые аппараты костной проводимости, о которых написано чуть далее.

Слух при атрезии

Орган слуха состоит из трёх основных отделов:

  • Наружное (ушная раковина, слуховой проход, барабанная перепонка).
  • Среднее (барабанная полость, слуховые косточки: стремечко, молоточек и наковальня).
  • Внутреннее (лабиринт: улитка, преддверие, полукружные каналы).
Строение уха и отделы органа слуха
Строение уха и отделы органа слуха

Нарушение слуха — полное (глухота) или частичное (тугоухость) снижение способности обнаруживать и понимать звуки. (Википедия). Тугоухость бывает кондуктивной, сенсоневральной и смешанной.

Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная тугоухость) — это потеря слуха, вызванная поражением звуковоспринимающего аппарата: структур внутреннего уха и центральных отделов слухового анализатора (Википедия).

Кондуктивная тугоухость — это потеря слуха, вызванная поражением звукопроводящего аппарата: структур наружного и среднего уха (Википедия).

Смешанная тугоухость — сочетание кондуктивной и нейросенсорной.

В случаях с атрезией слухового прохода тугоухость вызвана звукопроводящим аппаратом (то есть является кондуктивной), при этом нерв обычно не повреждён. В редких ситуациях возможна смешанная тугоухость.

Атрезия слухового прохода
Атрезия слухового прохода затрагивает наружное и среднее ухо

Слуховой проход и структуры среднего уха преобразуют колебания звуковых волн и передают их во внутреннее ухо (улитку). Как мы понимаем, атрезия запирает данную входную дверь для звука. Но кости черепа также обладают способностью передавать звук во внутреннее ухо. Этот феномен называется костной проводимостью (Википедия).

Костная проводимость
Передача звуков через кость во внутреннее ухо, минуя наружное и среднее

Хорошая новость — как правило (при отсутствии синдромов множественной симптоматики), слух при атрезии имеется (за счёт эффекта костной проводимости)! Но снижен. В раннем детском возрасте тугоухость имеет II-III степень на атретичном ухе. Некоторые врачи утверждают, что с возрастом кости черепа твердеют и к 4-м годам слух ухудшается до III-IV степени. Хотя, конечно, всё индивидуально. Реальную степень тугоухости можно определить только при помощи специального обследования.

Маленьким детям объективная проверка слуха происходит методом КСВП. Проверяют воздушную и костную проводимость, исходя из чего можно сделать вывод, какой вид тугоухости — кондуктивный либо смешанный. Этот метод подходит для обследования слуха с самого рождения малыша, главное условие — проверка происходит во сне и занимает 30-40 мин.

Моё мнение, что нужно проверять слух как можно раньше (1-3 мес.), даже если атрезия затрагивает одну сторону. Бывают случаи, когда на второй стороне проход стенозирован или сужен, что может быть незаметно. Такая ситуация влечёт за собой сильное снижение слуха в целом, что важно выявить как можно скорее с целью своевременно начать носить слуховые аппараты при необходимости. Плюс чем младше ребёнок, тем проще проходить КСВП, так как в раннем возрасте детки хорошо спят.

Проверка слуха методом КСВП
Проверка слуха методом КСВП

Способы улучшения слуха

Аппараты костной проводимости

На основании явления костной проводимости разработана технология по передаче звуков во внутреннее ухо через кость посредством слуховых аппаратов костной проводимости.

Примеры аппаратов костной проводимости: Baha от компании Cochlear, Alpha от Nurotron Biotechnology, Ponto от Oticon, Contact от BHM, Bonebridge от Medel.

Аппараты костной проводимости бывают имплантируемые и неимплантируемые.

✔ Имплантируемые (активные) — вживляется основание (штифт) в кость и на него крепится аппарат при помощи абатмента либо магнита. Монтируется после того, как кости черепа окрепнут — после 5-6 лет.

Плюсы:

  • Сравнительно простая операция.

Минусы:

  • Звук немного искажённый. Это особо чувствительно при односторонней атрезии, когда с одной стороны поступает естественный звук, а со второй — через кость.
  • Риск того, что ребёнок-односторонник откажется от ношения аппарата после вживления. Чтобы избежать такой ситуации, желательно приучать к аппарату с раннего детства.
  • Титановый имплант (штифт) в черепе.
  • Риск выламывания штифта.
  • Частые инфекции в месте выхода абатмента из кожи. Проблема снижается тщательной ежедневной гигиеной либо выбором аппарата с креплением при помощи подкожного магнита.
  • Шум при соприкосновении с головными уборами, что вызывает сложности ношения в холодное время года.
  • Необходимо снимать аппарат на ночь, при водных процедурах.
Аппарат костной проводимости - абатмент
Имплантируемый аппарат костной проводимости с абатментом, выходящим из кожи
Аппарат костной проводимости - магнит
Имплантируемый аппарат костной проводимости с подкожным магнитом

✔ Неимплантируемые (пассивные) — аппарат крепится к голове при помощи тугого бандажа, обруча (например, Contact mini от BHM), специальным пластырем (например Adhear от Medel, Contact Forte от BHM) и даже в качестве очков (Contact Star от BHM).

Плюсы:

  • Безоперационный способ улучшить слух при атрезии.
  • Подходит для использования с раннего возраста.

Минусы:

  • Неимплантируемый аппарат передаёт звук хуже, чем имплантируемый. Из-за чего пригоден больше для детского возраста, когда кости черепа довольно тонкие.
  • Для передачи звука в кость требуется сильное прижатие аппарата к черепу, что вызывает дискомфорт и болезненные ощущения.
  • Шум при соприкосновении с головными уборами, что вызывает сложности ношения в холодное время года.
  • Необходимо снимать аппарат на ночь, при водных процедурах.

Операция по устранению атрезии

Операция может называться: устранение атрезии; формирование слухового прохода; открытие слухового прохода; восстановление естественного слуха; каналопластика.

В идеальном варианте данная операция включает в себя следующие этапы: устранение атрезии, формирование слухового прохода, создание барабанной перепонки (мембраны), восстановление слуховой цепи, замена слуховых косточек титановыми имплантами при необходимости.

При выборе хирурга-оториноларинголога очень важен его опыт. Единицы докторов в мире делают эти операции относительно успешно с учётом долгосрочной перспективы.

Плюсы:

  • Ребёнок получает шанс слышать естественным образом.

Минусы:

  • Слух может не улучшиться.
  • Риск моментальных и долгосрочных послеоперационных осложнений. Они могут быть как обратимыми, так и необратимыми. Примеры осложнений: заращение (стеноз) прохода, повреждение лицевого нерва, повреждение внутреннего уха, повреждение косточек среднего уха, перфорация барабанной перепонки, латерализация барабанной перепонки и др. Многие осложнения можно избежать, используя специальное высокотехнологичное оборудование и богатый опыт врача-хирурга.
  • Риск инфекций в слуховом проходе, так как защитная природная сера не вырабатывается в хирургически созданном проходе. Снижает риск инфекций периодическая чистка прохода от корочек у лора и ежедневный домашний осмотр прохода с фонариком.
  • Пожизненный специальный уход за проходом. На самом деле, сама процедура не сложная: один раз в 3-6 месяцев производить чистку прохода от корочек у лора — занимает 5 минут. Но найти специалиста, который соглашается проводить данную процедуру может оказаться проблемой.
  • Хирургически созданный слуховой проход гораздо шире обычного и представляет собой довольно крупное отверстие.

Со списком докторов, устраняющих атрезию посредством открытия слухового прохода можно ознакомиться по этой ссылке.

Атрезия операция
Хирургически созданный слуховой проход (1,5 мес. после операции)

Делать ли операцию при атрезии

Имеем следующие варианты:

✔ Односторонники

  • Ничего не делать; как запасной вариант для поддержки слуха — аппарат костной проводимости на бандаже или специальном пластыре, но данная технология подходит, в основном, только для детского возраста.
  • Вживлять аппарат костной проводимости после 5 лет; до этого желательно потестировать аппарат костной проводимости на бандаже или специальном пластыре.
  • Открывать слуховой проход. Если открывать проход до 4-5-ти лет, то предварительно носить аппарат для тренировки слухового нерва не обязательно, хотя за рубежом специалисты могут рекомендовать. Если ребёнку проводить открытие прохода в более позднем возрасте, то аппарат всё же желателен для стимуляции нерва и поддержания функции бинауральности, которая без тренировки может быть утрачена.
⚠ Важно для односторонников

Если вы выбираете первый или второй вариант, то ДО принятия окончательного решения и ДО операции по созданию ушной раковины приобретите съёмный аппарат костной проводимости (на бандаже либо пластырях) — пусть ребёнок с ним походит. Потестируйте — как ему? Готов ли он в принципе носить аппарат? Возможно, ему дискомфортно, когда с одной стороны поступает нормальный звук, а с другой — искажённый. После операции по формированию ушной раковины передумать и сделать проход будет крайне проблематично.

Если вы выберете открытие прохода, то при этом нужно понимать, что операция может не привести к желаемому улучшению слуха (зависит от степени развитости слуховых косточек и рук хирурга), могут возникнуть послеоперационные осложнения (зависит по большей степени от хирурга) либо отсроченные осложнения в будущем (в основном зависит от организма, ухода за проходом и внешних факторов риска).

✔ Двусторонники

  • Вживлять аппараты костной проводимости после 5 лет, когда кость окрепнет; до этого обязательно носить аппараты костной проводимости на бандаже или специальном пластыре.
  • Открывать проходы с 3-х лет, когда структуры уха окончательно сформируются (если ребёнок кандидат на слухоулучшающую операцию и вы готовы пойти этим путём); до этого обязательно носить аппараты костной проводимости на бандаже или специальном пластыре.
⚠ Важно для двусторонников

Здесь уже не стоит вопрос, делать ли операцию, главное — определиться с методом. И, в отличие от односторонников, которые в тихой обстановке хорошо слышат, двусторонникам есть более глубокий смысл открывать проходы. Существуют ситуации в жизни, когда нужно снимать аппараты, тогда человек оказывается практически полностью глухим.

Так делать операцию при атрезии и какую?

На мой взгляд, однозначно правильного ответа не существует. Попробуйте дать себе ответы на следующие вопросы:

  • Является ли ребёнок кандидатом на восстановление естественного слуха путем устранения атрезии?
  • Если ребёнок является кандидатом, то будет ли меня, родителя, мучить чувство вины, если не я не дам этот шанс ребёнку?
  • Знаю ли я, что отвечать ребёнку, когда он станет спрашивать, почему ему не делали операцию по восстановлению естественного слуха?
  • Готов(а) ли я рисковать и для устранения атрезии выбрать доктора с неоднозначными отзывами?
  • Понимаю ли я, что операция у опытных и проверенных хирургов стоит огромных денег, возможно придётся открывать сбор средств, который может затянуться на год-два?
  • Понимаю и принимаю ли я, что операция по открытию слухового прохода может быть не эффективной и иметь осложнения (обратимые и не обратимые), даже у самых лучших докторов в мире?
  • Понимаю ли я, что ребёнок-односторонник может отказаться носить аппарат костной проводимости после операции по его вживлению?

Здесь важно выдержать баланс между «помочь» и «не навредить». И какой бы путь вы не выбрали, внутри или внешне вы можете подвергаться сомнениям.

Например, многие могут вам говорить: «ну живут же с этим другие без операций — и нормальные, семьи есть, работа…» Конечно, живут — патология, к счастью, не смертельная. Однако, бывает не легко — даже если внешне выглядит иначе.

Наш опыт

В возрасте 3,5 лет моему сыну была проведена операция по восстановлению естественного слуха в США — оперировал доктор Джозеф Роберсон. Муки выбора преследовали меня даже спустя 5 месяцев после операции. В день четырёхлетия сына проверка слуха показала значительное улучшение (тугоухость I степени), тогда я осознала, что мы приняли всё-таки верное решение в выборе метода и доктора. Верное не вообще, а для нашей семьи. Но это не значит, что такое решение будет правильным для вас и вашего ребёнка. У каждого свой путь. Я всё равно полностью расслабиться не могу — ведь осложнения могут развиться в проходе в любой момент. Это тоже страхи и риски, с которыми мы живём. При любом выборе могут одолевать сомнения и терзания.

Желаю вам найти свой путь — верный для вашей семьи!

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *